Hos fosteret er blæren forbundet med allantois. Denne forbindelse oblitererer og danner ligamentum umbilicale medianum eller urachus [1]. Er dannelsen af urachus ikke komplet, kan det forårsage forskellige anatomiske misdannelser. Er der således forbindelse mellem en cyste og nederste del af navlen, ses der ofte sekretion fra navlen, og man taler om en urachussinus [2]. En urachusfistel er en forbindelse mellem blæren og navlen via urachus, og en urachuscyste er en cystisk proces beliggende langs ligamentum umbilicale medianum uden forbindelse til blæren eller navlen [1, 2]. Et blæredivertikel lokaliseret i blæretoppen er oftest ikke symptomgivende og kræver ikke umiddelbart behandling [2]. Udvikling af karcinomer i urachus er sjældne og kan på baggrund af den anatomiske lokalisation være svære at diagnosticere, før de når et avanceret stadie [3].

En 49-årig tidligere rask mand blev henvist til udredning, idet han gennem tre år havde bemærket afgang af geleagtigt slim i forbindelse med vandladning. Patienten havde aldrig været hospitaliseret og havde aldrig haft hæmaturi, cystitis eller symptomer på uretritis. Ved cystoskopi fandtes i blæretoppen en ca. 1 cm stor tumor med umbodannelse. Processen var tydeligt demarkeret i forhold til den omgivende normalt udseende slimhinde. Centralt i tumorprocessen var en slimprop med en underliggende epitellignende beklædning. Tumoren blev fjernet ved en transuretral resektion (TURB), og ved en histolog blev der påvist mucinøst adenokarcinom af colontype med beskeden invasionsdybde (Figur 1 ). . Samtidige randombiopsier fra blære og urethra var normale. En efterfølgende computertomografi (CT) af abdomen med kontrast viste ingen tegn på dissemineret sygdom. I ligamentum umbilicale medianums forløb fandtes ingen anatomiske forandringer. Der blev foretaget en ny cystoskopi med resektion og biopsi. Histologi viste fortsat resttumor, adenokarcinom, hvorfor patienten derefter blev behandlet i samarbejde med uro-onkologisk center.

Nærværende sygehistorie beskriver en klassisk, men meget sjælden tumor, nemlig adenokarcinom i urachus. Urachuskarcinomer er oftest adenokarcinomer antageligt udgået fra det glandulære epitelium i urachus [3]. Sygehistorien viser, at relativt unge patienter med gener fra urinvejene også kan fejle alvorlige ting i urinvejssystemet uden at have hæmaturi eller infektioner og derfor bør henvises til udredning på en urologisk specialafdeling.

Adenokarcinomer i blæren er sjældne og udgør kun ca. 1% af det samlede antal tumorer, men de er karakteriseret ved oftest at være invasivt voksende [4]. Det hævdes, at prognosen for adenokarcinomer i urachus er dårligere end prognosen for primære adenokarcinomer i blæren [5]. Pga. urachus' forløb uden for blæren vil en del patienter først få symptomer, når der foreligger tegn på disseminering af sygdommen. Histopatologisk er langt den overvejende del af urachuskarcinomer adenokarcinomer, som enten er mucinproducerende (69%) eller ikkemucinproducerende (15%) [5]. Andre histologiske typer omfatter planocellulære karcinomer, sarkomer og transitionelle karcinomer [5].

Behandling af adenokarcinomer i urachus kan enten bestå i en blokresektion af blæretoppen og det mediale umbilicale ligament eller total cystektomi. Partiel cystektomi er en anden behandlingsmulighed, men her ses recidiver hos 15-50% [5]. Normalt vil cystektomi med en blokresektion af urachus være den optimale behandling, dog kan man ved små veldifferentieret tumorer behandle med lokal TURB med efterfølgende cystoskopisk kontrol.

Summary

Adenocarcinom i urachus

Ugeskr Læger 2008;170(4):254

We report a case of a mucin-producing adenocarcinoma in an urachal lesion. Other histological subtypes of this rare condition are mentioned. Treatment modalities for adenocarcinomas in an urachal lesion include en bloc total or partial cystectomy with excision of the urachus and umbilectomy or local resection with surveillance in highly selected cases. We discuss the reported results from these treatment modalities.

Morten Jønler Sygehus Viborg, Organkirurgisk Afdeling, Urologisk Afsnit, DK-8800 Viborg. E-mail: jonler@dadlnet.dk

Antaget: 18. august 2006

Interessekonflikter: Ingen angivet

Litteratur

1. Gearhart JP. Extrophy, epispadias, and other bladder anomalies. I: Walsh PC, Retik AB, Vaughan Jr. ED et al, red. Campbell's Urology. 8. edition. Philadelphia: Saunders, 2002:2136-96.
2. Wara P, Sørensen FH. Sygdomme i bugvæg og peritoneum. I: Stadil F, Lund B, Nordling J, red: Kirurgisk kompendium 3. udgave. København: Nyt Nordisk Forlag Arnold Busck, 2003:729-41.
3. Wadhwa P, Kolla SB, Hemal AK. Laporoscopic en bloc partial cystectomy with bilateral pelvic lymphadenectomy for urachal adenocarcinoma. Urology 2006;67:837-43.
4. Wolf H, Nerstrøm B. Uroteltumorer. I: Wolf H, Nerstrøm B, red. Urologi. København: FaDLs Forlag, 1988:130-48.
5. Sheldon CA, Clayman RV, Gonzales R et al. Malignant urachal lesions. J Urol 1984;131:1-8.